Болезнь Шенлейна Геноха

Болезнь Шенлейна Геноха

Заболевание, которое провоцирует воспаление мелких кровеносных сосудов, называется пурпурой Шенлейна Геноха. Основное проявление патологии — сыпь, напоминающая множество мелких кровоподтеков. Воспаление распространяется на сосуды почек, желудочно-кишечного тракта и суставы.

Этиология и патогенез заболевания

Различают несколько разных воспалительных заболеваний сосудов, которые называются васкулитами. Каждая форма касается определенной характеристики кровеносных сосудов. Болезнь Шенлейна Геноха влияет на капилляры кожи и почек, вызывая их воспаление и снижение проницаемости стенок. В результате чего образуется пурпурная сыпь, которая затрагивает ягодицы и заднюю часть ног. На фоне заболевания развиваются артриты, возникают схваткообразные боли в животе. Пурпуру Шенлейна Геноха также называют анафилактоидной или аллергической.

Патология развивается из-за циркуляции в крови иммунных комплексов. Они состоят из антигенов, антител и компонентов комплимента — белков, обозначенных буквой С. В норме элементы являются частью иммунитета и обеспечивают быстрое удаление вирусов из крови. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) с увеличенным антигеном могут оседать на внутренней поверхности сосудов. Это приводит к активации комплемента и развитию воспаления.

Механизм развития болезни Шелейна Геноха

При геморрагических васкулитах воспалительный процесс чаще провоцируют вирусные и бактериальные агенты, вакцины, аллергия на лекарства и продукты, паразиты и сильный холод. Первыми симптомами становится обычная крапивница или другая сыпь.

Клиническая картина

Аллергическая пурпура может развиваться в любом возрасте, но чаще — у детей в возрасте 2–6 лет. Заболевание излечивается у большинства пациентов, хотя нарушенная функция почек остается долговременным осложнением. Взрослые люди больше склонны к почечной недостаточности, им чаще требуется диализ и пересадка органа.

Поражение почек при болезни Шенлейна Геноха

Заподозрить развитие геморрагического васкулита можно по следующим признакам:

  • головная боль;
  • анорексия;
  • повышение температуры тела.

Дальше возникают симптомы, характеризующие клиническую картину болезни:

  1. Сыпь развивается в 95–100% случаев, затрагивает ноги, и считается главным диагностическим критерием.
  2. Боли в животе и рвота встречаются в 35–85% случаев.
  3. Суставные боли возникают у 60% пациентов, и чаще страдают колени и голеностоп.
  4. Отеки подкожные появляются в 20–50% случаев, а отеки мошонки только в 35%.
  5. Иногда на характер поражения органов указывает появление крови в стуле.

Болезнь Шенлейна Геноха

Аллергическая пурпура влияет на все органы и системы, потому используют ряд клинических характеристик:

  1. На коже обнаруживают эритематозные макулы и уртикарную сыпь. Позже узелки бледнеют, развивается пурпура. Реже возникает крапивница, ангионевротический отек.
  2. Заболевание поражает почки спустя 1–2 недели после начала процесса, что проявляется кровью в моче, выделением белка, при этом артериальное давление не повышается. Считается, что васкулиты, осложненные нефритами, имеют плохие прогнозы.
  3. Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются болями в животе, кровавым поносом и рвотой, желудочными кровотечениями. Дети больше склонны к абдоминальному синдрому. Жалобы на ЖКТ предшествуют кожным признакам, что мешает диагностировать вовремя васкулит.
  4. Поражения суставов и отеки наблюдаются в 25% случаев. Суставы опухают, становятся болезненными на ощупь. Чаще всего страдают колени лодыжки, реже — пальцы и запястья. Артралгии возникают временно, но могут рецидивировать.
  5. Васкулит с осложнениями на миокард или легких, стенозирующие уретриты, отеки пениса и орхиты, поражение центральной нервной системы и внутричерепные кровоизлияния, гематомы надпочечников и острые панкреатиты возникают крайне редко. Повреждение легких связано с опасными легочными кровотечениями, а центральной нервной системы — с головными болями, эпилептическими приступами.

Классификационные критерии

Классификация геморрагических васкулитов проводится по нескольким критериям:

  1. Клиническая форма — простая или смешанная.
  2. Клинические синдромы в зависимости от локализации: кожные, суставные, почечные или абдоминальные.
  3. По степени тяжести различают васкулиты легкие (удовлетворительное состояние, небольшая сыпь, суставные боли), средние (среднетяжелое состояние, множественная сыпь, артриты с болями, абдоминальный синдром, кровь в моче и следы белка) и тяжелые (тяжелое состояние, множественная сыпь с некрозом, хронизация ангионевротического отека, сильные боли в животе, рвота и кал с кровью, почечная недостаточность).
  4. По характеру течения различают острые васкулиты (до двух месяцев), затяжные (до полугода) и хроническое с рецидивами. Обычно сыпь бледнеет, становится бурой и исчезает. При хроническом течении сохраняются зоны гиперпигментированной кожи.

Подтверждается связь хронического рецидивирующего течения кожной пурпуры с инфекционной природой. В периоды обострения у больных в крови циркулируют липополисахариды грамотрицательных бактерий. Предполагается, что воспаление сосудов связано с токсинами. Хроническое воспаление кишечника приводит к повышенной проницаемости стенок для молекулы, в том числе токсинов. Воспаление снижает кишечный барьер и приводит к системному поражению сосудов бактериальными инфекциями.

Причины возникновения аллергической пурпуры

Пурпура (болезнь) Шенлейна Геноха — воспаление стенок небольших сосудов, связанное с отложением иммунных комплексов. Реакция приводит к отеку, отмиранию клеток сосудистой стенки, образованию микротромбов. Болезнь часто сопровождает ДВС-синдром (диссеминированного внутрисосудистого свертывания) со снижением количества тромбоцитов.

Проявление болезни
Пурпура под микроскопом

Воспаление сосудов возникает под действием различных факторов:

  • вирусы, бактерии, паразитарные инфекции;
  • системные аутоиммунные воспаления сосудов при ревматридном артрите, волчанке;
  • злокачественные опухоли;
  • увеличение уровня криоглобулинов в крови;
  • аллергические реакции на лекарства, пищу, холод и другие факторы;
  • интоксикации;
  • переохлаждение.

Аномальный иммунный ответ на инфекцию во многих случаях становится пусковым фактором развития болезни. Со стороны кишечника воспаление сосудов связано с непереносимостью продуктов. Примерно две трети случаев васкулитов геморрагических возникает после инфекции верхних дыхательных путей. Иногда болезнь связана с вакцинацией против тифа, холеры, кори или гепатита, после употребления лекарств или воздействия других химических веществ, даже после укусов насекомых.

Проявления патологии

Проявление ПурпурыСимптомы васкулита зависят от состояния организма, тяжести поражения и распространения на органы. Пурпура (болезнь) Шенлейна Геноха имеет следующие признаки, которые преимущественно касаются кожи: сыпь, изменение цвета, язвы. Общее состояние характеризуется усталостью и недомоганием, слабостью и снижением веса. Больные жалуются на боли в мышцах, одышку и кашель. Поражение сосудов сердца связано с сердечной недостаточностью. При воспалении церебральных сосудов возможен паралич, спутанность сознания, онемение конечностей.

Кожа

Кожные поражения развиваются у всех больных. Сыпь рассеяна по поверхности, представлена темно-красными пятнами и узелками различного размера. При нажатии элементы не исчезают. Возникают элементы в виде крапивницы, иногда с волдырями. Сыпь напоминает синяки или маленькие кровоподтеки на ногах, руках и ягодицах.

Чаще поражается кожа над крупными суставами ног. Проявления симметричны на левой и правой сторонах тела. У детей старшего возраста и взрослых сыпью покрываются лодыжки и голени, а у маленьких детей – ягодицы, спина, руки, верхняя часть бедра.

Распространенность высыпаний свидетельствует о тяжести протекания васкулита. В тяжелых случаях в центре пузырьков появляются язвы и некротические изменения. Сыпь сходит, оставляя гиперпигментацию. При хроническом течении кожа может шелушиться.

Костно-мышечная система

Пурпура (болезнь) Шенлейна Геноха осложняется краткосрочным поражением суставов:

  • выраженные боли;
  • покраснение;
  • отек;
  • ограниченное движение.

Проявления могут исчезать и появляться вновь при активации инфекции. Васкулиты не приводят к суставным деформациям. Обычно признаки развиваются одновременно с сыпью или спустя 1–2 дня. Редко поражение напоминает ревматоидный полиартрит — формирует стойкое покраснение и болевой синдром.

Желудочно-кишечный тракт

Желудочно-кишечный тракт чаще поражается у детей. К признакам относятся:

  • сильные боли в животе;
  • усиление боли после еды;
  • расстройство желудка и тошнота;
  • похудение.

Абдоминальные признаки предшествуют или сопутствуют кожным симптомам. Появляются приступы в виде кишечной колики. Больные трудно указывают точное место боли. При тяжелом воспалительном процессе развивается кишечное кровотечение, появляется кровь в кале. Возможна рвота с кровью. Приступы проходят самостоятельно или первые дни после начала терапии.

Боли являются схваткообразными и не ослабевают. Их провоцируют кровоизлияния в стенку кишечника. К признакам поражения ЖКТ относится повышение температуры и лейкоцитов в крови.

Легкие

Поражение легких проявляется альвеолярным кровотечением, которое делает прогноз неблагоприятным.

Почки

Аллергическая пурпура часто осложняется поражением почек, но у взрослых патология остается даже после излечения основного заболевания. Прогноз почечной недостаточности отражается в целом на течении васкулита. Взрослые, имеющие другие хронические патологии, в 2 раза чаще сталкиваются с нефритами при пурпуре.

Признаки почечной дисфункции появляются на протяжении трех месяцев от начала развития болезни. Если васкулит переходит в хроническую форму, то гломерунефрит возникает спустя 6–12 месяцев. Мужчины больше подвержены осложнению. К факторам риска относится возраст до пяти лет, наличие абдоминального синдрома и снижение фактора 3 свертываемости крови. Взрослые с повышенной температурой, сыпью на теле, болями в животе и обострением инфекций более склонны к почечным патологиям. Наблюдается связь между развитием абдоминального синдрома и нефритом. Дети после поражения почек выздоравливают полностью, а у взрослых воспаление переходит в хроническую форму. Почечная недостаточность развивается в 12–30% случаев.

Анализ крови

Гематурия — главный признак поражения почек. Большое количество белка в моче или и повышение артериального давления указывает на серьезное нарушение выделительной функции.

Нервная система

Воспалительный процесс может коснуться сосудов и оболочек мозга. Признаки возникают на пиковой фазе кожных проявлений. Больные отмечают следующие симптомы:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • раздражительность.

Возможны более тяжелые неврологические нарушения: эпилепсия, депрессия и частые смены настроения. Осложнением при повреждении церебральных сосудов является геморрагический инсульт.

Мочевыделительная система

В детском возрасте в 2–35% случаев развивается отек мошонки, вызванный воспалением сосудов и геморрагическими проявлениями.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Болезнь (пурпура) Шенлейна Геноха на протяжении 20 лет диагностируется при помощи критериев, которые предложены Американской коллегией ревматологов:

  • возраст до 20 лет;
  • определяемая пурпура на коже;
  • боли в животе;
  • подтвержденный лекоцитокластический васкулит.

Диагноз ставится при наличии двух критериев.

Начальная стадия болезни
Начальная стадия болезни. Обратите внимание на пятна.

Анамнез и физическое обследование

Болезнь Шенлейна Геноха диагностируют при наличии у больного характерной сыпи и одного из следующих симптомов:

  • боли в животе;
  • боли в суставах;
  • скопление антител в коже;
  • гематурия или протеинурия.

Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов в коже подтверждается биопсией. Диагностика основывается на выявлении геморрагий при осмотре или в истории болезни. Специфических лабораторных анализов не разработано.

Лабораторные исследования

Лабораторные методы включают исследование образца крови:

  1. Воспаление подтверждается увеличением скорости оседания эритроцитов. В сочетании с нарушением белкового состава явно подтверждает диагноз геморрагической пурпуры.
  2. Снижение уровня гемоглобина указывает на кишечное кровотечение.
  3. Пониженный уровень тромбоцитов — клинический критерий для пурпуры Шенлейна Геноха исключительно.
  4. В динамике исследуют фактора Виллебранда и показатель тромбомодулина в плазме, а также продукты распада фибриногена, что указывает на острую воспалительную фазу болезни.

Дополнительно проводят анализ крови на наличие антител к вирусам, чтобы выявить заболевания, ставшие причиной васкулита.

Инструментальные исследования

Пурпура геморрагическая Шенлейна Геноха подтверждается методам визуализации:

  • УЗИ брюшной полости, мошонки и яичек;
  • рентгенография грудной клетки, брюшной полости, контрастная рентгенография тонкой кишки; ирригоскопическое исследование;
  • магнитно-резонансная томография при неврологической симптоматике;

Другие инструментальные исследования: эндоскопия и биопсия почек.

Биопсия кожи или почек важная для подтверждения диагноза. Цель исследования — выявить закрепленные к сосудистой стенке IgA-иммунные комплексы. Данные компоненты выявляются также при болезни Крона, алкогольном гепатозе, целиакии, потому ведется дифференциальная диагностика.

Гистологическое исследования тканей почек определяют в сосудистом слое артерий иммуноглобулины IgA или IgG, компонент комплемента С3 и фибрин. При тяжелой форме образуются эпителиальные «полулуния».

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличить геморрагическую пурпуру от других болезней, поражающих мелкие сосуды:

  1. Васкулиты, такие как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, также имеют схожие проявления. Анализ крови помогает отличить патологии: наличие антинейтрофильных антител характерно для аутоиммунных реакций и криоглобулинов при одноименном васкулите. Результаты биопсии определяют отложение иммуннокомплексов IgA только у пациентов с болезнью Шенлейна Геноха.
  2. Поражение сосудов при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, болезни Крона и язвенных колитах отличается в целом течением заболевания, развертыванием клинической картины.
  3. Инфекционные васкулиты при туберкулезе, гепатите, эндокардитах полагаются на выявление антител в крови, визуализации пораженного органа.

Диагностика заболевания

Показания к консультации других специалистов

Пациентов с геморрагическим васкулитов обязательно направляют к ревматологу. Показана консультация у отоларинголога, уролога, гинеколога из-за связи с инфекционными процессами. При обширной кожной сыпи требуется осмотр у дерматолога. Поражение почек — показание консультации нефролога. Гастроэнтеролог ведет лечение при абдоминальном синдроме, при «остром животе» — хирурга. В комплексную терапию подключают кардиологов, пульмонологов и неврологов при необходимости.

Лечение заболевания

Основная цель медикаментозной терапии болезни Шенлейна Геноха — подавить патологические иммунные реакции, которые вызывают воспаление сосудистой стенки.

Цели лечения

Комплексная терапия геморрагического васкулита преследует несколько целей:

  • повысить качество жизни и ее продолжительности;
  • предотвратить поражение внутренних органов;
  • снизить риск обострений.

Потому лечение разделяется на этапы:

  1. Уменьшение симптомов болезни.
  2. Поддержание ремиссии.
  3. Профилактика рецидивов.

Одновременно проходит лечения связанных заболеваний и осложнений — дисфункции суставов, почек, легких.

Показания к госпитализации

Пациенты с подтвержденной геморрагической пурпурой должны быть госпитализированы в стационар ревматологического отделения. Если обнаружена почечная недостаточность, то в нефрологию. Показаниями являются:

  • риск легочных кровотечений;
  • избыток белка в моче;
  • нарушение зрения и поражения ЦНС;
  • боли в животе;
  • ухудшение работы почек.

Рекомендовано ограничить двигательную активность, придерживаться строгого постельного режима. Спустя неделю после прекращения появления новых высыпаний переводят на менее строгий режим. Длительность сниженной двигательной активности составляет до месяца. При нефритах этот срок продлевается в зависимости от состояния почек. В стационаре проводится санация ротовой и носовой полостей, а также ЖКТ с помощью антибиотиков.

Анализ мочи

Немедикаментозное лечение

Частью лечения является гипоаллергенная диета, в которой исключаются продукты, наиболее часто вызывающие аллергические реакции: кофе, шоколад, цитрусовые, чипсы, орехи, фрукты и овощи с красной кожурой. Ограничивается пища, стимулирующая работу кишечника — фрукты и овощи с клетчаткой. Обязательно добавляются кисломолочные продукты, если нет непереносимости лактозы.

Гипоалергенная диета
Гипоалергенная диета

При нарушении функции почек ограничивается количество соли в рационе, чтобы уменьшить отечность и артериальное давление. Количество жидкости рассчитывают исходя из суточного объема мочи за предыдущий день. Пациентам дают низкобелковую пищу (не более 0,5 г на кг), если уровень клубочковой фильтрации падает до 60 мл в минуту.

Медикаментозное лечение

Лекарственная терапия назначается для подавления механизма развития болезни:

  • остановка формирования иммунных комплексов глюкокортикостероидами и цитостатиками;
  • выведение циркулирующих иммунных комплексов (инфузии и плазмоферез);
  • снижение воспаления (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства);
  • улучшение гемостаза антикоагулянтами, антиагрегантами.

Лечение всегда индивидуально, но обязательным является улучшение функции крови:

  1. Антикоагулянты необходимы при среднетяжелом и тяжелом течении болезни, а также при обострениях. Гепарин действует на факторы свертываемости крови, тромбин и протромбин, активирует первый компонент комплемента. Дополнительно вещество снижает воспаление, аллергические реакции, улучшает фибринолиз. При легком течении болезни используют антиагреганты, которые блокируют реакции образования тромбоцитарных агрегатов.
  2. Гормональная терапия глюкокортикостероидами подавляет аутоиммунное воспаление. Препараты назначают при сочетании двух синдромов (кожный, абдоминальный, почечный), при распространении пурпуры с некрозами, сыпью с экссудатом, тяжелых болях в животе, волнообразными рецидивами и тяжелым нефритом. Стероиды вводятся капельно и внутрь в таблетках, снижают уровень иммунных комплексов. Цитостатики используют только при отсутствии эффективности гормонов и прогрессировании нефрита.
  3. Плазмаферез — это альтернативный способ подавления иммунной патологии, который используется при отсутствии результатов лечения. Терапия позволяет вывести иммунные комплексы из крови вместе с воспалительными молекулами, продуктами распада тканей, чтобы восстановить свойства крови. Проводят при почечной недостаточности и тяжелом абдоминальном синдроме.
  4. Нестероидные противовоспалительные средства подавляют отек и воспаление, оказывают дополнительное дезагрегирующее действие.

Дополнительно используют антиоксиданты (ретинол, рутин), иммуномодуляторы (иммунал, дибазол). Интерфероны используют при прогрессирующих гломерулонефрита.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство требуется при осложненном течении абдоминального синдрома: инвагинацией или перфорацией кишечника, аппендицитом. При терминальной почечной недостаточности требуется пересадка почек.

Примерные сроки временной нетрудоспособности

Болезнь Шенлейна Геноха требует лечения в стационаре и связана с нетрудоспособностью пациента на период от 30 до 90 дней в зависимости от тяжести течения.

Аллергическая пурпура у детей

Геморрагическая пурпура развивается у детей с частотой 23–25 случаев на 10 тысяч, в особенности до 14 лет. Характерна молниеносная форма у дошкольников. Вероятность болезни возрастает в осенне-зимний период после острых респираторных инфекций. У детей пурпура протекает благоприятно с полным клиническим выздоровлением, реже дает осложнения на почки.

Прогноз и последствия болезни

Необходимо обратить на возможные отдаленные последствия васкулитов. Заболевание, перенесенное в детском возрасте, даже спустя 20 лет может вызвать тяжелые рецидивы. Беременные женщины с пурпурой при положительном излечении остаются с артериальной гипертонией и выявлением белка в моче. Развитие патологии у взрослых чаще сопряжено с гемодиализом и почечной недостаточностью.

Профилактика аллергической пурпуры

Для профилактики рецидивов следует предотвращать инфекции, принимать антибиотики только по строгим показаниям, выявить аллергены с помощью проб и ограничить контакт с ними. Взрослым стоит отказаться от алкоголя, придерживаться правильного питания.

Ссылка на основную публикацию

Хочешь избавиться от варикоза за первый год при помощи материалов от наших экспертов?