Что такое ангиодисплазия?

Что такое ангиодисплазия?

Ангиодисплазия (АД) — порок развития сосудов, заложенный на стадии эмбрионального развития. Сосудистая система человека сложна и многообразна, поэтому группы дисплазий представлены разными вариантами мальформации.

Особенности заболевания

Патологические изменения затрагивают разные сосудистые бассейны. По частоте первое место занимают пороки сосудов головного и спинного мозга. Первые клинические симптомы появляются между 20 и 40 годами жизни. От 5 до 20% случаев ангиодисплазий приходится на конечности и на третьем месте стоят мальформации сосудов головы и шеи.

Пороки представляют собой сформированные в различной комбинации дополнительные сосуды между артериальным, венозным и лимфатическим звеном кровеносной системы. По ним происходит «несанкционированный» сброс артериальной крови, что ухудшает питание органов, расположенных ниже места поражения сосуда (по течению крови). Сами сосуды имеют аневризмы и кавернозые расширения.

Большая часть ангиодисплазий длительное время компенсируется сердечно-сосудистой системой. И они никак не влияют на состояние человека. Толчком к появлению клинических признаков служит гормональная перестройка (половое созревание), травма, отравление, беременность, повышение давления, воспаление. Патология может проявиться внезапно без всяких провоцирующих факторов.

Ангиодисплазия

Ангиодисплазии, выявленные в начале жизни плохо лечатся. К таким порокам относится недоразвитие или полное отсутствие глубоких вен нижних конечностей с множественными артериовенозными шунтами, называемое синдромом Паркса-Вебера-Рубашова. Многочисленные артериовенозные соустья располагаются в основном по ходу большеберцовых артерий, бедренной и подколенной. Через них артериальная кровь уходит в вены, оставляя ткани ноги без питания и кислорода, что приводит к их ишемии. Синдром проявляется в раннем детстве и имеет неблагоприятный прогноз.

Капиллярная ангиодисплазия в поверхностных мягких тканях не представляет угрозы жизни, раньше она считалась врожденным косметическим дефектом. Другие виды капиллярной мальформации вызывают различные патологии в зависимости от локализации. Около половины капиллярных дисплазий выявляются у детей сразу после рождения, к 7–8 годам — до 90%. Капиллярная дисплазия, не связанная функционально с каким-либо органом, может вообще никогда не проявиться.

Встречается приобретенная ангиодисплазия и толстой кишки. Но это бывает редко, а потому болезнь мало изучена. По предположению ученых, ангиодисплазии кишечника появляются на фоне некоторых хронических заболеваний ЖКТ, патологии сердечно-сосудистой системы, длительного спазма стенок толстой кишки.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) ангиодисплазии входят в подраздел «Врожденные аномалии системы кровообращения» (коды Q20-Q28) и «Другие врожденные аномалии» (код Q87), за исключением мальформаций сосудов кишечника. Они отнесены в раздел «Сосудистые болезни кишечника» под кодами К55.2 (ангиодисплазия ободочной кишки) и К55.8 (другие сосудистые болезни кишечника).

Причины патологии

Сосудистая мальформация, будучи врожденной патологией, не всегда носит наследственный характер. Большинство ученых выделяет два этиологических фактора:

  • генетический, связанный с изменениями в хромосомах;
  • неблагоприятное воздействие на эмбрион — инфекции у матери, прием лекарств, гормональные сдвиги, алкогольный токсикоз.

Причинные факторы появления ангиодисплазий до конца не изучены. Опасным периодом в плане формирования пороков развития сосудов считается срок с 5 по 20 неделю. Также малоизученным остается вопрос о причинах проявления клинических признаков в разном возрасте.

Патологические изменения сосудов кишечника приобретенного характера чаще поражают толстую кишку (более 92% случаев). АД тонкой кишки встречается реже и при сопутствующей патологии — заболеваний крови, цирроза печени, аортального стеноза, которые и являются причиной деформации местных сосудов и открытия артериовенозных шунтов.

Капиллярная ангиодисплазия

Классификация

В клинической практике используют взаимно дополняющие классификации, позволяющие выработать индивидуальный план лечения. По типу сосудистых нарушений различают АД:

  • артериальную;
  • венозную;
  • артериовенозную шунтирующую;
  • микрососудистую (капиллярную);
  • лимфатическую;
  • комбинированную.

Дополнительно их разделяют:

  • по глубине — на поверхностную и глубокую форму;
  • по виду сосудистых связей — на одиночную (стволовую) и рассыпную (нестволовую);
  • по степени поражения тканей — на диффузную и ограниченную.

Для оценки скорости кровотока применяют классификацию ISSVA. Артериальную, артериовенозную относят к мальформации с быстрым кровотоком. Капиллярную, венозную, лимфатическую и комбинированную — к АД с медленным. Гемангиомы классифицируют как сосудистые опухоли.

Для выбора эффективного лечения врожденные патологии делят на стадии развития:

  • покой;
  • усиленный рост;
  • разрушение;
  • декомпенсация.

Каждая стадия характеризуется нарастанием симптоматики и ухудшением состояния больного.

Проявление ангиодисплазии

Симптомы ангиодисплазии

Проявления ангиодисплазии отличаются и зависят от ее вида и расположения. Ангиодисплазия кишечника вызывает анемию из-за постоянного подтекания крови. Внутреннее кровотечение бывает и при пороке сосудов центральной нервной системы.

Капиллярная дисплазия у новорожденных проявляется «винными пятнами» — участками на коже розовой, синюшной или багровой окраски. Пятна бывают любого размера — от точечных до обширных. Если их не лечить, они растут и приобретают более яркую окраску. Ангиодисплазия кости (вариант капиллярной дисплазии) чаще локализуется на нижней конечности. Больная нога вырастает больше здоровой. Обширные АД приводят к лимфатической и венозной недостаточности, вызывают сильную боль и могут закончиться ампутацией конечности.

Клиническая картина легочной ангиодисплазии — одышка, кашель, профузные или капиллярные легочные кровотечения. Это происходит из-за сброса артериальной крови в вены через шунты. Недостаточность легочного кровотока повышает нагрузку на сердце, и оно увеличивается.

Лимфатическая АД вызывает застой лимфы в нижних конечностях, отчего они отекают и становятся больше, ткани уплотняются, возможно образование трофических язв. Может поражаться одна нога или обе. Внешний вид такой же, как при слоновой болезни.

Дифференциальная диагностика заболевания

Из врожденных венозных дисплазий синдром Паркса Рубашова Вебера присуща наиболее выраженная симптоматика. Его дифференцируют с  гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Эти патологии не сопровождаются расширением вен, повышенным содержанием кислорода в венозной крови и вибрацией. Для синдрома Паркса-Вебера-Рубашова характерна следующая клиническая картина:

  • повышение местной температуры на 4–8° по сравнению с аналогичным участком здоровой конечности;
  • удлинение ноги (разница со здоровой иногда доходит до 8 см);
  • венозные стенки плотные, плохо сжимаются;
  • вены остаются расширенными при любом положении ноги;
  • на венозных соустьях ощущается вибрация по типу кошачьего мурлыкания;
  • образуются трофические язвы с частым рецидивирующим кровотечением.

Дифференциальная диагностика

Некоторые клинические симптомы говорят о нарушении системного кровообращения. Гипертрофируется миокард правых отделов сердца, слабеет его сократительная функция, развивается сердечная недостаточность. Отсюда — одышка, тахикардия, отеки.

Классификация и виды ангиодисплазий

Сосудистая аномалия толстого кишечника — дегенеративное заболевание, обусловленное стойким расслаблением, расширением и истончением сосудов. Приобретенную ангиодисплазию толстой кишки называют эктазией. Главное проявление патологии — кровотечения из прямой кишки. Жизни они не угрожают, но существенно снижают ее качество. Результатом становится малокровие. Лишь небольшое количество больных погибает в результате массивных потерь крови. Кровотечение возникает после физической нагрузки или без видимой причины. Лечение проводят три специалиста — проктолог, гастроэнтеролог и хирург.

Врожденная АД толстого кишечника выявляется сразу после рождения или в раннем детстве. Основным симптомом также являются кровотечения. Характерно то, что они четко связаны с актом дефекации и абсолютно безболезненны. По мере роста ребенка объем кровотечений нарастает.

Венозные и лимфатические

Венозные ангиодисплазии — наиболее часто встречающийся вид АД. Почти в половине случаев страдают сосуды ног. Далее следуют венозные пороки головы и шеи, рук, туловища. К порокам относятся:

  • отсутствие (аплазия) вен;
  • недоразвитие (гипоплазия);
  • врожденная клапанная недостаточность;
  • чрезмерное расширение (флебэктазия) вен.

Венозная АД выглядит как опухолевидное образование, увеличивающееся при нагрузке, наклоне головы, задержке дыхания. Маркером является увеличение конечности в объеме.

Лимфатическая ангиодисплазия встречается реже всего и поражает конечности. Дисплазии образуют под кожей болезненные шишки с лимфой, которые могут травмироваться. Тогда лимфа начинает подтекать, узлы инфицируются, и требуется применение антибиотиков. Лимфатическая АД становится причиной лимфостаза, что ведет к отеку и деформации ноги или руки.

Артериовенозные

Сложное переплетение артерий и вен с образованными между ними шунтами или фистулами характеризуется отсутствием капиллярного ложа, через которое кровь в норме должна медленно поступать из артерий в вены. Находящаяся под большим давлением артериальная кровь через шунты напрямую попадает в вены. Минуя капилляры, она не успевает насыщать кислородом и питать ткани.

Со временем от высокого давления вены растягиваются, наблюдаются разрывы. Артерии становятся склонными к образованию аневризм. Артериовенозные дисплазии головного и спинного мозга, легких, почек опасны кровоизлияниями в органы и вызывают необратимые изменения.

Капиллярные

Локализация капиллярных ангиодисплазий не ограничивается кожей. С развитием диагностических возможностей ученые установили, что они могут находиться в тканях, органах и даже костях. Костная ангиодисплазия наблюдается на лицевых костях черепа, но чаще поражает нижние конечности. Клинические признаки капиллярной формы могут долго отсутствовать и проявиться внезапно кровоизлиянием в мозг или легочным кровотечением.

Врожденная капиллярная ангиодисплазия нижних отделов толстой кишки у новорожденных часто сочетается с грыжей, сформированной пупочным канатиком. Маточная локализация провоцирует частые кровотечения, которые требуют неотложного хирургического лечения.

Сосудистые кожные невусы

Ангиоматоз или капиллярный невус — одна из разновидностей венозной мальформации. В большинстве случаев его можно опознать по выступающему над кожей синюшному венозному узлу. Это аномально разросшиеся капилляры. Иногда они могут кровоточить. Размер доброкачественных образований колеблется 1 до 10 см. У новорожденных капиллярные невусы склонны к стремительному росту в течение первых месяцев жизни.

Гемангиома

Опухолевидное разрастание сосудистой ткани, выступающее над поверхностью кожи или слизистой и имеющее красный или фиолетовый оттенок, называют гемангиомой. По сути — это тоже ангиодисплазия, хотя медики считают этот вопрос спорным и иногда относят ее к новообразованиям. Гемангиомы не склонны к перерождению. Они представляют опасность лишь в том случае, если прорастают в ткани какого-либо органа и вызывают их механическое сдавливание и снижение функции.

Обширная гемангиома нижней конечности имеет сходство с артериовенозными свищами нижней конечности. Она также имеет повышенную температуру, под ней чувствуется пульсация и она может приводить к удлинению конечности. Но свищи отличаются от опухоли тем, что дают болевого синдрома. Гемангиома, прорастая в ткани и кости, сдавливает нервные окончания.

Кожные гемангиомы часто располагаются на лице и бывают единичными и множественными. Опухоль легко распознать, надавив на нее пальцем — пятно бледнеет, а затем вновь становится багровым. На ощупь гемангиома всегда теплее прилегающей здоровой кожи. Когда ребенок плачет, образование наливается ярким цветом.

Лечение ангиодисплазии

Цель лечения ангиодисплазий — выведение из кровотока патологически разросшихся сосудов и фистул. Методы — хирургические. Золотым стандартом при ангиодисплазии внутренних органов считается полостная операция с удалением всего объема поражения. При невозможности ее проведения (на руках или шее) дополнительно используют эндоваскулярный метод. Сосудистый лазер используют для удаления внутренних гемангиом и небольших сосудистых мальформаций. С его помощью устраняют ангиодисплазии на коже даже у младенцев.

Метод склерозирования или эмболизации (рентгеноэндоваскулярная окклюзия) патологических сосудов применяют, когда недоступно полное иссечение. Но эти способы почти всегда дают рецидив. Лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова заключается в ревизии и полном разъединении патологических соустий путем скелетизации вен и артерий. Такой подход оправдан при небольшом количестве артериовенозных шунтов. Если оставить неперевязанными хотя бы несколько соединений, наступает рецидив.

Прогноз

Прогноз при ангиодисплазии толстой кишки благоприятный. В большинстве случаев операции приносят облегчение больным, хотя полного излечения болезни добиться не удается. Небольшие очаги капиллярной дисплазии на коже успешно ликвидируются и не рецидивируют. Патологии, проявляющиеся после 40–50 лет более благополучны в плане течения и излечения.

Артериовензная ангиодисплазия нижних конечностей при отсутствии адекватного лечения приводит к гибели больного от декомпенсации сердечного кровообращения, гангрены и других осложнений.

Расположение сосудистой мальформации в головном мозге, легких и в других жизненно важных органах требует постоянного наблюдения и лечения. Если у детей течение болезни носит агрессивный, быстро прогрессирующий характер и переходит в стадию невозможности иссечения патологических сосудов, применяется поддерживающее лечение и профилактика язвенных изменений кожи.

Артериовензная ангиодисплазия

Может ли ангиодисплазия перейти в рак

Ангиодисплазия крайне редко приводит к раку сосудов и только при полном отсутствии лечения. Такой риск существует для невусов, но при условии:

  • сосудитое образование имеет травмоопасную локализацию;
  • находится на месте постоянного воспаления;
  • не защищено от солнечного света (повышенная инсоляция);
  • проведены лечебные сеансы облучения по поводу другой злокачественной патологии.

Тревожные признаки начала процесса – резкое увеличение пятна, зуд и жжение, изменение окраски невуса на синий или черный, появление на нем бугристости, изменение контуров.

Профилактика заболевания

Предупреждение приобретенной ангиодисплазии толстой кишки заключается в своевременном лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта и других патологий, провоцирующих развитие сосудистой  болезни кишечника.

Ссылка на основную публикацию

Хочешь избавиться от варикоза за первый год при помощи материалов от наших экспертов?